Tongue development in stillborns autopsied at different gestational ages / Desenvolvimento da língua em natimortos autopsiados em diferentes idades gestacionais

Abstract Objectives: This study aimed to analyze, through the morphometric method, the perimeter and length of the tongue, the collagen fibers, and the perimeter of blood vessels at different gestational ages and fetal weights. Material and methods: Tongues (n = 55) of stillborns autopsied at 23-40 weeks of gestational age were macroscopically analyzed, and their length and perimeter were measured. Fifty-five tongue fragments were collected through a longitudinal section in the region that accompanies the median lingual sulcus and histologically processed. Slides were stained with picrosirius and immunolabeled with CD31 antibody. Quantification was performed on collagen fibers under polarized light, and on the perimeter of vessels with the CD31. Results: A positive and significant correlation of gestational age with tongue perimeter and length was found. There was a positive and significant correlation between collagen fibers and gestational age, as well as between gestational age and the perimeter of blood vessels. Between collagen fibers and fetal weight, a positive and significant increase was observed. Regarding the correlation between the perimeter of blood vessels and the fetal weight, an increase was observed. Conclusion: As gestational age advances, there is an increase in tongue perimeter and length, in the percentage of collagen fibers, and in vascular perimeter, demonstrating that tongue formation is directly related to tongue growth and development.

Resumo Objetivo: Analisar, por meio do método morfométrico, o perímetro e o comprimento da língua, as fibras de colágeno, o perímetro dos vasos sanguíneos, em idades gestacionais e de acordo com o peso fetal. Materiais e métodos: Línguas (n = 55) de natimortos autopsiados com 23-40 semanas de idade gestacional foram analisadas macroscopicamente, medidas em comprimento e perímetro; 55 fragmentos das línguas foram coletados por meio de uma secção longitudinal na região que acompanha o sulco lingual médio e processados histologicamente. As lâminas foram coloridas com picrosirius e imunomarcadas com o anticorpo CD31. A quantificação foi feita em fibras de colágeno examinadas com microscópio de luz polarizada e o perímetro dos vasos com o CD31. Resultados: Foi encontrada uma correlação positiva e significativa da idade gestacional com o perímetro e o comprimento da língua. Houve uma correlação positiva e significativa entre as fibras de colágeno e a idade gestacional; bem como entre a idade gestacional e o perímetro dos vasos sanguíneos; e houve um aumento positivo e significativo entre as fibras de colágeno e o peso fetal. No que diz respeito à correlação entre o perímetro dos vasos sanguíneos e o peso fetal, houve um aumento. Conclusão: Conforme a idade gestacional avança, há um aumento no perímetro e no comprimento da língua, um aumento no percentual de fibras de colágeno e um aumento no perímetro vascular, demonstra que a formação da língua está diretamente relacionada ao crescimento e ao desenvolvimento da língua.

Tratamento cirúrgico de macroglossia na síndrome de beckwith-wiedemann: relato de caso / Surgical treatment of macroglossia in beckwith-wiedemann syndrome: case report

Introdução: a macroglossia está associada a uma variedade de síndromes congênitas podendo ser do tipo verdadeira ou relativa. Reportamos o caso de Síndrome de Beckwith-Wiedemann (BWS) cuja prevalência é 1: 17.000 nascimentos 1 e, apresentado macroglossia verdadeira. Clinicamente, pode acarretar comprometimentos na respiração, deglutição, articulação da fala e ou, também, no aspecto estético 2. Objetivos: relatar caso raro de síndrome congênita apresentando macroglossia verdadeira cujo tratamento cirúrgico é o de eleição. Métodos: paciente feminina, seis meses de vida, portadora de BWS e macroglossia verdadeira com dificuldade para deglutição, submetida a glossectomia parcial. Resultados: os resultados estético e funcional foram satisfatórios, com recuperação completa e adequada da função alimentar. Reforça-se, portanto, os achados da literatura, sobre a indicação imperiosa do tratamento cirúrgico da língua quando diagnosticada a macroglossia verdadeira, como ocorre em 97,5% dos casos de BWS (1). Discussão: deve-se ter o diagnóstico de macroglossia verdadeira para que se obtenha sucesso com a terapêutica cirúrgica na língua. Em casos de macroglossia relativa, como o da Sídrome de Down, a glossectomia não estaria indicada 3. Conclusão: o tratamento cirúrgico da macroglossia verdadeira é fundamental, tendo em vista a morbidade elevada e a efetividade do resultado da cirurgia.

Background: macroglossia is associated with several inhirited syndromes. It may be either true or relative. We have reported a true case of Beckwith- Wiedemann Syndrome (BWS), with a prevalence of 1:17,000 births. Clinically, it may compromise breath, swallowing, speech, and morphology. Objectives: to report a rare case of an inhirited syndrome with true macroglossia, for which surgery is the treatment of choice. Methods: a six-month-year-old female patient presented in our office. She had the diagnosis of BWS with true macroglossia. She had difficulty to swallow, and underwent partial glossectomy. Results: aesthetic and functional results were satisfactory; normal feeding was restablished. We emphasize the already reported indication of glossectomy for true cases. Their occur in 97.5% of BWS cases. Discussion: one should precisely diagnose true macroglossia, in order to obtain success in intervention. Relative macroglossia patients, as seen in Down Syndrome, will not have such indication. Conclusion: surgical treatment is an important indication fo true macroglossia, once morbidity is high and such treatment is usually very effective.